WASHINGTON y DALLAS (8 de mayo de 2024) — El American College of Cardiology (ACC, Colegio Americano de Cardiología) y la American Heart Association (AHA, Asociación Americana del Corazón) han publicado hoy una nueva guía clínica para el tratamiento eficaz de las personas diagnosticadas de miocardiopatía hipertrófica (MCH). La guía reitera la importancia de la colaboración en la toma de decisiones con los pacientes que padecen MCH y ofrece recomendaciones actualizadas sobre las vías de tratamiento más eficaces para pacientes adultos y pediátricos.

La MCH es una enfermedad cardiaca hereditaria causada en la mayoría de los casos por una mutación genética que engrosa demasiado el músculo cardiaco (hipertrofia), lo que afecta a su capacidad para bombear sangre adecuadamente a todo el organismo. La MCH afecta a alrededor de 1 de cada 500 personas; sin embargo, una parte significativa de los casos no se diagnostica porque muchas personas no presentan síntomas. En ocasiones, la primera vez que se diagnostica la MCH es tras una muerte súbita. Las personas que presentan síntomas pueden experimentar episodios de desmayo, dolor en el pecho, dificultad para respirar o latidos irregulares.

"Al incorporar los datos más recientes, esta nueva guía proporciona a los médicos las recomendaciones actualizadas para el tratamiento de la MCH", afirmó el Dr. Steve R. Ommen, FACC, director médico de la Mayo Hypertrophic Cardiomyopathy Clinic (Clínica Mayo de Miocardiopatía Hipertrófica) y presidente del comité de redacción de la guía. "Cada vez tenemos más pruebas de que los pacientes con MCH pueden volver a su vida cotidiana normal con los cuidados y el tratamiento adecuados".

Las recomendaciones actualizadas de la guía reflejan las pruebas recientes sobre el tratamiento y la gestión de la MCH, incluidas las nuevas formas de tratamiento farmacológico, la participación en actividades recreativas intensas y deportes de competición, y la estratificación del riesgo de muerte súbita cardiaca (MSC), con especial atención en los pacientes pediátricos.

La guía incluye recomendaciones para añadir inhibidores de la miosina cardiaca, una nueva clase de fármacos para pacientes con MCH obstructiva sintomática que no obtienen un alivio adecuado de los síntomas con el tratamiento farmacológico de primera línea. La MCH obstructiva sintomática es un tipo de MCH en la que el músculo cardiaco se ve restringido. Los inhibidores de la miosina cardíaca son la primera clase de fármacos aprobados por la FDA que actúan específicamente sobre el engrosamiento del músculo cardíaco en lugar de tratar los síntomas; sin embargo, se les hace un seguimiento en el marco del programa Risk Evaluation and Mitigation Strategies (REMS, Estrategias de Evaluación y Mitigación de Riesgos) de la FDA, lo que puede suponer pasos y tiempo adicionales tanto para el clínico como para el paciente. Los médicos necesitan una formación especial para prescribir el fármaco, y los pacientes deben someterse a revisiones periódicas.

 "Estos nuevos fármacos ofrecen una alternativa para los pacientes en los que no ha funcionado la terapia de primera línea y quieren retrasar o posiblemente evitar opciones más agresivas", dijo Ommen. "Con esta guía, proporcionamos a los médicos una orientación sobre el uso eficaz de esta primera opción terapéutica basada en la evidencia y mejoramos la calidad de vida de sus pacientes".

Además del tratamiento farmacológico, cada vez hay más pruebas de que los beneficios del ejercicio superan los posibles riesgos para los pacientes con MCH. El ejercicio recreativo de intensidad baja a moderada debe formar parte de la gestión de la salud general de los pacientes con MCH. Algunos pacientes con MCH pueden plantearse realizar deportes de competición, previa consulta con especialistas clínicos en MCH.

"Las recomendaciones sobre actividad física siguen evolucionando con la investigación", afirmó Ommen. "Como parte de un estilo de vida saludable, ahora se alienta a los pacientes con MCH a realizar actividades físicas de intensidad baja a moderada. Estamos viendo que la actividad física vigorosa puede ser razonable para algunos individuos. Si el médico y el paciente toman la decisión en conjunto, algunos pacientes pueden incluso volver a practicar deportes de competición".

Una MCH mal tratada puede dar lugar a muchas complicaciones, incluida la MSC. La nueva directriz incluye recomendaciones para evaluar y gestionar el riesgo de MSC estableciendo marcadores de riesgo claros. Se recomienda una guía para integrar los marcadores de riesgo con herramientas para estimar la puntuación de riesgo de MSC de un paciente individual, con el fin de ayudar en la toma de decisiones compartida entre el paciente y el médico en relación con la colocación de un desfibrilador cardioversor implantable, incorporando el nivel personal de tolerancia al riesgo del paciente y los objetivos de tratamiento específicos, incluida la calidad de vida.

Varias recomendaciones de la nueva guía se extienden a los pacientes pediátricos. Se hace hincapié en una estratificación pediátrica específica del riesgo de MSC, con calculadoras de riesgo específicas para niños y adolescentes y con énfasis en la importancia de los centros de MCH con experiencia en pediatría. La nueva guía extiende las recomendaciones de las pruebas de esfuerzo a los niños diagnosticados con MCH para ayudar a determinar la capacidad funcional y proporcionar información pronóstica.

La Guía AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR de 2024 para la gestión de la miocardiopatía hipertrófica se publica hoy simultáneamente en el Journal of the American College of Cardiology y en Circulation.

Además del American College of Cardiology y la American Heart Association, la guía se ha redactado en colaboración con la American Medical Society for Sports Medicine (Sociedad Médica Estadounidense de Medicina del Deporte), la Heart Rhythm Society (Sociedad del Ritmo Cardíaco), la Pediatric & Congenital Electrophysiology Society (Sociedad de Electrofisiología Pediátrica y Congénita) y la Society for Cardiovascular Magnetic Resonance (Sociedad de Resonancia Magnética Cardiovascular), que la han respaldado.

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